第三节维生素D缺乏性佝偻病

一、概述

(一)定义

由于儿童①体内VitD缺乏使得②钙磷代谢紊乱而产生的③一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。主要特征:骨骼钙化不良、严重造成骨骼畸形。主要见于:2岁以下的婴幼儿;北方高于南方;轻症多于重症。

(二)VitD的来源、转化及生理功能

1.来源维生素D(脂溶性类固醇衍生物)D2(麦角固醇、植物性)D3(胆骨化醇、动物性)

1)皮肤的光照合成:皮肤中的7-脱氢胆固醇经日光中的紫外线照射转变为胆骨化醇是人体维生素D的主要来源2)食物中的维生素D天然食物及母乳中含维生素D很少,但儿童可从强化维生素D食物(配方奶粉和米粉)中获得充足的维生素D。食物摄取获得的如肝、牛奶、蛋黄、植物油,鱼肝油等3)母体-胎儿转运胎儿可通过胎盘从母体获得维生素D,早期新生儿体内维生素D的量与母体维生素D的营养状况及胎龄有关。

2.转化食物中摄取皮肤紫外线照射

VitD2、D3(无活性)

25羟化酶(肝)

25-(OH)D3

1-羟化酶(肾)

1,25(OH)2D3(类固醇激素)

3.生理功能

(1)促进小肠粘膜Ca2+、P3-的吸收。

(2)增加肾小管对Ca2+、P3-的重吸收。

(3)对骨骼钙的动员:促进成骨细胞的增殖和破骨细胞的分化,有利骨盐沉

淀形成新骨;并有利于细胞外液对Ca2+、P3-的重吸收,保持血钙水平

(三)病因

1.围生期维生素D不足:母亲妊娠后期维生素D营养不足,如母亲严重营养不良、慢性腹泻以及早产、双胎均可使婴儿维生素D贮存不足2.日照不足:最主要原因。婴幼儿缺乏户外活动,紫外线不能透过玻璃窗;高大建筑、厂矿区烟雾、灰尘吸收阻挡紫外线;冬季紫外线较弱,故冬春季多见。

3.生长速度快:婴儿生长快,需要量大,若供给不足,极易发生

4.VitD摄入不足:天然食物和乳类中含VitD很少,如不及时补充VitD,户外活动少,易患;食物中钙磷比例不适宜或含量过低:如人乳(2:1)较牛乳(1.2:1)患病率低

5.疾病和药物影响:胃肠道或肝胆疾病影响维生素D吸收;肝、肾严重损害可致维生素D羟化障碍;长期服用抗惊厥药物可使体内维生素D不足;糖皮质激素有对抗维生素D对钙的转运作用。慢性胃肠道疾病—吸收减少;苯巴比妥、苯妥英钠—干扰代谢

(四)发病机制

口诀:“太阳食物生长快,疾病药物来影响。”

维生素D缺乏

骨样组织钙化障碍肠Ca、P吸收↓

血CaP↓↓

甲状旁腺代偿机能

尿磷排出↑增强不足↓

旧骨脱钙↑骨钙不游离↓

骨样组织堆积血P↓血钙正常/稍低血Ca↓↓

佝偻病Ca×P↓佝偻手足搐搦症

病理:该病是机体为维持血钙水平而对骨骼造成的损害

二、护理评估

(一)健康史

详细询问孕母妊娠后期有无营养不良、肝肾疾病、慢性腹泻等病史;患儿是否早产或双胎;了解患儿喂养史、户外活动情况以及既往疾病史和用药史

三、身体状况

多见于3个月-2岁儿童,主要表现骨骼改变、肌肉松弛和非特异性神经精神

症状:

1.初期(早期该期主要表现——神经兴奋性增高

(1)多见于6个月以内,特别3个月以内小婴儿。(2)主要为神经兴奋性增高症状:易激惹,烦恼、睡眠不安,夜惊,多汗→枕秃↑。(非特异性)

2.激期:该期主要表现——骨骼的改变,生长最快的部位受影响最明显

(1)骨骼改变

头部:6个月左右出现

①颅骨软化:3~6个月小儿触之乒乓球感,枕顶骨

②方颅:7~8个月以上小儿,额顶骨

③前囟闭合延迟:前囟过大/延至2~3岁才闭合

④出牙延迟:延至1岁出牙/3岁出齐

胸廓:1岁左右出现。

①肋骨串珠:7~10肋明显

②肋膈沟(Harrison)

③鸡胸/漏斗胸:影响呼吸

四肢:

①腕踝畸形:6个月以上小儿手镯,脚镯

②下肢畸形:见于行走后,膝内翻“O”/膝外翻“X”形腿。

其他:

(1)学坐后脊柱畸形,重者→骨盆畸形(2)运动功能发育迟缓P↓——肌肉糖代谢障碍→肌肉松弛、肌张力降低、肌力减弱,表现头项软弱无力,坐、立、行均较正常晚(3)精神神经发育迟缓重者条件反射形成慢,情感、动作及语言发育落后免疫功能低下易感染

3.恢复期:经治疗,临床症状和体征减轻、消失。实验室检查和X线逐渐恢复、接近正常

4.后遗症期:多见3岁以后小儿,表现均正常,仅遗留不同程度骨骼后遗症

(三)心理-社会状况

评估患儿的生活环境、患儿家长对佝偻病的病因、预防、预后的认知程度及对患儿骨骼改变的心理反应等

(四)辅助检查

1.血清25-羟胆骨化醇早期明显降低,是最可靠的诊断标准

2.生化:血钙正常或稍低,血磷降低,血清碱性磷酸酶增高

3.骨骼X线:激期表现为

(1)长骨钙化带消失,干骺端毛刷样、杯口状改变

(2)干、骺距离加大,骨质稀疏

(五)治疗原则

目的:控制活动期,防止骨骼畸形

1.VitD疗法以口服为主,选纯VitD制剂以防VitA中毒VitD50μg-μg(IU~IU),4-6个月后改预防(IU/d)2.钙剂:主张从膳食的牛奶、配方乳和豆制品中补充钙和磷,当有低钙血症表现,严重佝偻病和营养不良时给予补充钙剂3.外科矫形治疗:已有骨骼畸形加强体格锻炼,严重骨骼畸形可考虑外科手术矫治

三、护理诊断:(一)营养失调:低于机体需要量:与日光照射少,维生素D摄入不足等有关(二)有感染的危险与免疫功能低下有关(三)潜在并发症骨骼畸形、维生素D过量引起中毒、肺部感染等(四)知识缺乏患儿家长缺乏佝偻病预防和护理知识

四、护理目标

1.患儿及时得到维生素D的补充,临床表现减轻或消失。

2.患儿不发生感染。

3.患儿不发生维生素D中毒及骨骼畸形,或发生时能及时发现并得到有效处理。

4.家长能说出佝偻病的预防和护理知识并能正确应用。

五、护理措施

(一)增加户外活动

1.婴儿1个月即可户外活动,每日延至2h以上

2.夏季室外阴凉处,多暴露皮肤;冬季室内活动打开窗户

(二)补充维生素D1.合理喂养:母乳喂养,及时添加辅食,富含维生素D、钙、磷和蛋白质的饮食。2.按医嘱给维生素D:注意观察维生素D中毒的表现(三)预防感染:保持室内空气清新,防止交叉感染;注重日常护理,保持清洁

(四)预防骨骼畸形和骨折

1.衣着宽松、柔软,避免久坐、久立、早走

2.操作时动作轻柔,避免重压和强力牵拉

3.胸廓畸形可做俯卧抬头展胸运动,下肢畸形可做肌肉按摩,“O”形腿按摩外侧肌群,“X”形腿按摩内侧肌群,促进畸形矫正

(五)心理护理向患儿家长解释骨骼畸形的原因和预后,根据患儿及家长的接受程度,介绍治疗护理的目的与方法,使其主动配合。

(六)健康教育

1.围生期:孕母应多户外活动,给予富含钙、磷、维生素D和蛋白质的食物。妊娠后期适量补充维生素D(IU/d),以利于胎儿维生素D的储存。

2.婴儿期:预防的关键是日光浴与适量维生素D的补充。出生后2周开始补充维生素DIU/d,直至2周岁。早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后一周开始补充维生素DIU/d,3个月后改为预防量;并供给富含维生素D的食物。

3.向患儿家长讲解病因、预防及护理知识要点等,指导家长正确进行户外活动和服用维生素D,教会家长进行骨骼畸形的矫正方法。

六、护理评价

评价患儿:

1.体内维生素D含量是否增加;

2.临床表现是否得以减轻或消失;

3.是否发生感染;

4.是否发生维生素D中毒及骨骼畸形,或发生时能及时发现并有效处理。

评价患儿家长:

能否说出佝偻病的预防和护理知识并能正确应用。

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长按







































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