VitD缺乏性佝偻病:简称佝偻病,是由于患儿缺乏VitD,进而导致体内钙磷代谢异常,生长期的骨组织矿化不全,产生以骨骼病变为特征的与生活方式密切相关的全身性慢性营养性疾病。临床表现包括非特异性症状、骨骼特征性改变和其他系统改变,血生化与骨骼X线的检查为诊断的“金标准”。临床一般将佝偻病活动期分为早期、激期、恢复期和后遗症期。
1)早期:多见于6个月以内(特别是3个月以内)婴儿。可有多汗、枕秃、易激惹、夜惊等非特异性神经精神症状。此期常无骨骼病变。血钙、血磷正常或稍低,碱性磷酸酶(AKP)正常或稍高,血25-(OH)D降低。骨X线片长骨干骺端无异常或见临时钙化带模糊变薄、干骺端稍增宽。
2)激期:骨骼体征:6个月婴儿,可见颅骨软化体征(乒乓感);6个月婴儿,可见方颅、手(足)镯、肋串珠、肋软骨沟、鸡胸、0型腿、X形腿等体征。血钙正常低值或降低,血磷明显下降,AKP增高。血25-(OH)D、l,25-(OH)2D显著降低。骨X线片长骨干骺端增宽,临时钙化带消失,呈毛刷状或杯口状,骨骺软骨盘加宽2mm。
3)恢复期:早期或活动期患儿经日光照射或治疗后症状消失,体征逐渐减轻或消失。血钙、血磷、AKP、25-(OH)D、l,25-(OH)2D逐渐恢复正常。骨X线片长骨干骺端临时钙化带重现、增宽、密度增加,骨骺软骨盘2mm。
4)后遗症期:多见于3岁以后的儿童,因婴幼儿期严重佝偻病,可遗留不同程度的骨骼畸形。一般无临床症状,血生化检查正常。
5)其他组织器官受累表现:如肌肉松弛、肌力(肌张力)降低、免疫功能下降等。儿童VitD缺乏可能与某些成人期慢性疾病有关,如糖尿病、哮喘、多发性硬化等。
**有关佝偻病症状和体征的说明:
一、症状:
1.夜惊:表现为睡眠不安经常于夜间啼哭,或睡眠时易醒,或睡眠中易惊跳。
2.多汗:头部易出汗,带有酸臭味.睡眠时常浸湿头发或枕巾,与室温、季节、衣着等无关。
3.烦躁不安:平时易激惹,爱哭闹,好发脾气失去正常小儿活泼性。
二、主要体征
1.颅骨软化:表现囟门增大边缘薄而变软(囟门边软).或于颞枕部按之呈乒乓球样弹性软化(乒乓颅)。
2.方颅:额顶及枕顶骨向双侧呈对称性隆起似方形。或矢状缝凹陷似臀骸或冠状缝凹陷似鞍歌或均凹陷呈十字形。
3.串珠:两侧第5至第8肋骨与肋软骨连接处类骨组织增生呈纯圆形隆起从上而下排列如串珠状。轻者触诊时串珠钝圆而有弹性感重者卧位即可见明显圆大的串珠畸形。
4.肋膈沟两侧肋骨软化受膈肌牵拉内陷形成沟状变形检查时以卧位为准,轻度时胸壁稍有内陷,重度时凹陷严重而致胸廓明显畸形。
5.鸡胸:胸骨前突呈“鸡胸状”变形。检查时卧位,胸骨稍有前突使胸廓失去扁圆形为轻度;前突严重而使胸廓明显变形时为重度。
6.漏斗胸:剑突内陷呈“漏斗状”变形。应除外先天性漏斗胸。
7.手镯:腕部骨骺类骨组织增生形成环状钝圆形隆起。
8.O形腿:小儿站立后因下肢骨软化而形成0形弯曲。检查时立位两足跟靠拢,测两膝关节间距离,3cm以下为轻度,3-6cm为中度,6cm以上为重度。
9.X形腿:小儿站立后因下肢骨软化形成X形弯曲。检查时立位两膝靠拢,测两踝距离3cm以下为轻度,3-6cm为中度,6cm以上为中度。
三、次要体征
1.枕秃:因头部多汗刺激,经常摩擦枕部形成环形或片状脱发区。
2.囟门增大:1岁内小儿前囟平均为2.5cm×2.5cm,如大于3cm×3cm为囟门增大。
3.囟门晚闭:前囟于18个月后尚未闭合。
4.出牙迟缓:小儿10个月后尚未出牙。
5.肋外翻:由于肋骨软化受膈肌牵拉内陷,同时因腹肌松弛腹胀使肋缘呈外翻状。
6.肌肉韧带松弛:由于钙磷代谢障碍而使全身肌肉松软。表现头项无力,坐、立、行均较正常为晚或形成“蛙腹”,或关节过度伸展。
金禾提醒:及时就医,遵从医嘱!
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