维生素D缺乏性手足搐搦症
是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一,多见于6个月以内的小婴儿。
病因
维生素D缺乏性佝偻病是机体维持血钙水平而对骨骼造成的损害,长期严重维生素D缺乏可导致低钙血症。当血钙下降而甲状旁腺不能代偿性分泌甲状旁腺激素相应地增加,导致总血钙1.75mmol/L或离子钙1.0mmol/L时,可引起神经-肌肉兴奋性增高而出现抽搐,即为维生素D缺乏性手足搐搦症。
临床表现
典型症状为惊厥、喉痉挛和手足搐搦,并有程度不等的活动期佝偻病的表现。
隐匿型
血钙1.75~1.88mmol/L,没有典型发作症状,但可通过刺激神经肌肉而引出下列体征。
面神经征(chvostek征):以手指尖或叩诊锤骤击患儿额弓与口角间的面颊部(第7脑神经孔处),引起眼睑和口角抽动为面神经征阳性,新生儿期可呈假阳性。
腓反射:以叩诊锤骤击膝下外侧腓骨小头上腓神经处,引起足向外侧收缩者为腓反射阳性。
陶瑟征(Trousseau征):以血压计袖带包裹上臂,使血压维持在收缩压和舒张压之间,5分钟之内该手出现痉挛症状,属于陶瑟征阳性。
典型发作
血钙1.75mmol/L时,可出现惊厥、喉痉挛和手足搐搦。
惊厥:为最常见症状。一般无发热,表现为突发四肢抽动,两眼上窜,面肌颤动,神志不清,发作时间数秒至数分钟,发作时间长者可伴口周发绀。发作停止后,意识恢复,精神萎靡而入睡,醒后活泼如常,可数日发作1次,也可1日发作数十次。发作轻者仅有短暂眼球上窜和面肌抽动,神志清楚。
手足搐搦:可见于较大婴儿、幼儿,表现为突发手足痉挛呈弓状,双手呈腕部屈曲状,手指伸直,拇指内收掌心,强直痉挛,足部踝关节伸直,足趾同时向下弯曲。
喉痉挛:婴儿多见,表现为喉部肌肉及声门突发痉挛,呼吸困难,甚至窒息、缺氧死亡。
诊断
突发无热惊厥,反复发作,发作后神志清醒而无神经系统体征,同时有佝偻病存在,总血钙低于1.75mmol/L,离子钙低于1.0mmol/L,即可诊断本病。
鉴别诊断
其他无热惊厥性疾病
低血糖症:常发生于清晨空腹时,有进食不足或腹泻史,伴苍白、多汗及昏迷,血糖2.2mmol/L,口服或静脉注射葡萄糖液后立即恢复。
低镁血症:常见于年幼婴儿,常有触觉、听觉过敏,肌肉颤动,血镁0.58mmol/L,钙剂治疗无效。
婴儿痉挛症:为癫痫的一种表现,表现为突发头、躯干及上肢屈曲,手握拳,下肢弯曲至腹部,呈点头哈腰状抽搐和意识障碍,伴智力异常。
甲状旁腺功能减退:表现为间歇性惊厥或手足搐搦,血磷3.2mmol/L,血钙1.75mmol/L。
中枢神经系统感染
如脑膜炎、脑炎、脑脓肿,常伴发热和中毒症状,有颅内高压征及脑脊液改变。
急性喉炎
多有上感症状、声音嘶哑、犬吠样咳嗽、吸气困难,无低钙症状,钙剂治疗无效。
维生素D缺乏性佝偻病——无惊厥,无抽搐,无喉痉挛。
维生素D缺乏性手足搐搦症——有惊厥,有抽搐,有喉痉挛+维生素D缺乏性佝偻病症状。
治疗
急救处理
吸氧:惊厥期应立即吸氧,喉痉挛者应将舌头拉出口外,进行口对口人工呼吸,必要时做气管切开。
迅速控制惊厥或喉痉挛:地西泮0.1~0.3mg/kg肌内注射或静脉注射,或10%水合氯醛保留灌肠。
钙剂治疗
10%葡萄糖酸钙缓慢静脉注射,惊厥停止后改为口服钙剂。
维生素D治疗
急诊情况控制后,给予维生素D治疗佝偻病。
天韵德源