佝偻病,对孩子究竟有多大的影响

佝偻病

定义:即维生素D缺乏性佝偻病(ricketsofvitaminDdeficiency)是由于婴幼儿、儿童、青少年体内维生素D不足,引起钙、磷代谢紊乱,产生的一种以骨骼病变为特征的全身、慢性、营养性疾病。主要的特征是生长着的长骨干骺端软骨板和骨组织钙化不全,维生素D不足使成熟骨钙化不全。

疾病简介

这一疾病的高危人群是2岁以内(尤其是3~18个月的)婴幼儿,可以通过摄入充足的维生素D得以预防。近年来,重度佝偻病的发病率逐年降低,但是北方佝偻病患病率高于南方,轻、中度佝偻病发病率仍较高。可以在体检时发现,也可能首发表现为低钙惊厥、生长迟缓、萎靡、易激惹或者婴儿期易于发生呼吸道感染。

发病机制

维生素D的来源

1.母-胎转运胎儿可通过胎盘从母体获得维生素D,尤其孕28周之后,胎儿体内25-(OH)D3的贮存可满足生后一段时间的生长需要,因此,早产儿这一部分的贮备较少。

2.自身合成皮肤中的7-脱氢胆骨化醇(7-DHC),是维生素D生物合成的前体,经日光中紫外线照射(波长~nm),转变为胆骨化醇,即内源性维生素D3,是人体维生素D的主要来源。皮肤经日光照射产生维生素D3的量与日照时间、肤色、波长、暴露皮肤的面积密切相关。

3.食物来源天然食物中含维生素D很少,母乳含维生素D少,谷物、蔬菜、水果不含维生素D,肉和鱼类含量很少。配方奶粉和米粉在加工时强化维生素D,婴幼儿可从这些食物中获得维生素D。

维生紊D的生成与功能

1.维生素D的转化维生素D是一组具有生物活性的脂溶性类固醇激素,包括维生素D2(麦角骨化醇,ergocalcifero1,植物合成)和维生素D3(胆骨化醇,cholecalciferol,哺乳动物体内合成)。人类皮肤中的7-脱氢胆固醇经日光中紫外线(nm~nm)的光化学作用转变维生素D3,直接吸收入血。食物中的维生素D2在小肠刷状缘经淋巴管吸收入血循环。维生素D2和D3被摄入血循环后即与血浆中的维生素D结合蛋白(DBP)相结合,被转运到肝脏。经肝细胞的25-羟化酶作用生成25-羟维生素D3(25-OH-D3),25-OH-D3是循环中维生素D的主要形式。循环中的25-OH-D3被转运到肾脏,在1-α羟化酶的作用下再次羟化,生成有很强生物活性的1,25-二羟维生素D3,即1,25-OH2-D3。

2.1,25-(OH)D3的生理功能1,25-OH2-D3是维持钙、磷代谢平衡的主要激素之一,主要通过作用于靶器官(肠、肾、骨)而发挥其抗佝偻病的生理功能:①促进小肠黏膜细胞合成钙结合蛋白(CaBP),增加肠道钙的吸收,磷随之吸收增加,1,25-OH2-D3有促进磷主动转运的作用;②增加肾近曲小管对钙、磷的重吸收,特别是磷的重吸收,提高血磷浓度,有利于骨的矿化作用。③与甲状旁腺协同使破骨细胞成熟,促进骨重吸收,旧骨中钙盐释放入血;另一方面刺激成骨细胞促进骨样组织成熟和钙盐沉积。

近年研究认为1,25-OH2-D3不仅是一个重要的营养成分,在维持机体免疫功能,预防一些疾病方面起着重要作用:如感染性疾病、自身免疫疾病(多发硬化、风湿性关节炎)、癌症(乳腺、卵巢、直肠结肠、前列腺)和2型糖尿病。

发病原因

围生期维生素D不足

研究指出虽然母亲孕后期每日补充IU的维生素D,对于足月儿血循环中25-OH-D3的影响很小,但是与孕期规律补充的母亲相比,孕期未补充母亲的新生儿很快就降至缺乏的水平,因此早产、双胎更易于贮存不足。

日照不足

皮肤内7-脱氢胆固醇需经波长为-nm的紫外线照射始能转化为维生素D3,因紫外线不能通过玻璃窗,故婴幼儿缺乏户外活动即导致内源性维生素D生成不足;大城市中高大建筑可阻挡日光照射,大气污染如烟雾、尘埃亦会吸收部分紫外线;冬季日照短、紫外线较弱,容易造成维生素D缺乏。

摄入不足

天然食物中含维生素D较少,不能满足需要;乳类含出生素D量甚少,虽然人乳中钙磷比例适宜(2:1),有利于钙的吸收,但母乳喂养儿若缺少户外活动,或不及时补充鱼肝油、蛋晃、肝泥等富含维生素D的辅食,亦易患佝偻病。

生长过速

早产或双胎婴儿体内贮存的维生素D不足,且出生后生长速度快,需要维生素D多易发生维生素D乏性佝偻病。生长迟缓的婴儿发生佝压病者较少。

疾病因素

多数胃肠道或肝胆疾病会影响维生素D的吸收,如婴儿肝炎综合征、先天性胆道狭窄或闭锁、脂肪泻、胰腺炎、慢性腹泻等;严重肝、肾损害亦可致维生素D羟化障碍、生成量不足而引起佝偻病。

药物影响

长期服用抗惊厥药物可使体内维生素D不足,如苯妥英钠、苯巴比妥等可提高肝细胞微粒体氧化酶系统的活性,使维生素D和25(OH)D加速分解为无活性的代谢产物;糖皮质激素会对抗维生素D转运钙的作用。

病理生理

维生素D缺乏性佝偻病可以看成是机体为维持血钙水平而对骨骼造成的损害,主要病理改变是骨样组织增生、骨基质钙化不良等骨骼变化。由于骨基质不能正常矿化,成骨细胞代偿增生,碱性磷酸酶分泌增加,骨样组织堆积于干骺端,骺端增厚,向两侧膨出形成“串珠”,“手足镯”。骨膜下骨矿化不全,成骨异常,骨皮质被骨样组织替代,骨膜增厚,骨皮质变薄,骨质疏松;负重出现弯曲;颅骨骨化障碍而颅骨软化,颅骨骨样组织堆积出现“方颅”。临床即出现一系列佝偻病症状和血生化改变。

临床表现

多见于婴幼儿,特别是3~18月龄。主要表现为生长最快部位的骨骼改变,并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变,年龄不同,临床表现不同。本病在临床上可分期如下:

初期

见于6个月以内,特别是3个月以内小婴儿。多为神经兴奋性增高的表现,如易激惹、烦闹、多汗刺激头皮而摇头等。此期常无骨骼病变,骨骼X线可正常,或钙化带稍模糊;血清25-OH-D3下降,PTH升高,血钙下降,血磷降低,碱性磷酸酶正常或稍高。

活动期

当病情继续加重,出现PTH功能亢进和钙、磷代谢失常的典型骨骼改变。6月龄以内婴儿佝偻病以颅骨改变为主,前囟边缘软,颅骨薄,轻按有“乒乓球”样感觉。6月龄以后,骨缝周围亦可有乒乓球样感觉,但额骨和顶骨中心部分常常逐渐增厚,至7~8个月时,头型变成“方颅”,头围也较正常增大。骨骺端因骨样组织堆积而膨大,沿肋骨方向于肋骨与肋软骨交界处可触及圆形隆起,从上至下如串珠样突起,以第7~10肋骨最明显,称佝偻病串珠(rachiticrosary);严重者,在手腕、足踝部亦可形成钝圆形环状隆起,称手、足镯。1岁左右的小儿可见到胸骨和邻近的软骨向前突起,形成“鸡胸样”畸形;严重佝偻病小儿胸廓的下缘形成一水平凹陷,即肋膈沟或郝氏沟(Harrison’sgroove)。

患儿会坐与站立后,因韧带松弛可致脊柱畸形。由于骨质软化与肌肉关节松弛,1岁后,开始站立与行走后双下肢负重,可出现股骨、胫骨、腓骨弯曲,形成严重膝内翻(“O”形)或膝外翻(“X”形)样下肢畸形。可能因为严重低血磷,使肌肉糖代谢障碍,使全身肌肉松弛,肌张力降低和肌力减弱。

此期血生化除血清钙稍低外,其余指标改变更加显著。X线显示长骨钙化带消失,干骺端呈毛刷样、杯口状改变;骨质稀疏,骨皮质变薄;可有骨干弯曲畸形或青枝骨折,骨折可无临床症状。

恢复期

以上任何期经治疗或日光照射后,临床症状和体征逐渐减轻或消失。血钙、磷逐渐恢复正常,碱性磷酸酶约需1~2月降至正常水平。治疗2~3周后骨骼X线改变有所改善,出现不规则的钙化线,以后钙化带致密增厚,逐渐恢复正常。

后遗症期

多见于2岁以后的儿童。因婴幼儿期严重佝偻病,残留不同程度的骨骼畸形。无任何临床症状,血生化正常,X线检查骨骼干骺端病变消失。

鉴别诊断

诊断依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查,血生化与骨骼X线的检查为诊断的“金标准”,不论婴儿还是儿童,血浆25-OH-D3浓度应当≥50nmol/L(20ng/mL)。早期的神经兴奋性增高的症状无特异性,需与如下疾病鉴别:

(1)软骨营养不良:是一遗传性软骨发育障碍,出生时即可见四肢短、头大、前额突出、腰椎前突、臀部后凸。根据特殊的体态(短肢型矮小)及骨骼X线作出诊断。

(2)低血磷抗生素D佝偻病:本病多为性连锁遗传,亦可为常染色体显性或隐性遗传,也有散发病例。为肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷所致。佝偻病的症状多发生于1岁以后,因而2~3岁后仍有活动性佝偻病表现;血钙多正常,血磷明显降低,尿磷增加。对用一般治疗剂量维生素D治疗佝偻病无效时应与本病鉴别。

(3)远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足,从尿中丢失大量钠、钾、钙,继发甲状旁腺功能亢进,骨质脱钙,出现佝偻病体征。患儿骨骼畸形显著,身材矮小,有代谢性酸中毒,多尿,碱性尿,除低血钙、低血磷之外,血钾亦低,血氨增高,并常有低血钾症状。

(4)维生素D依赖性佝偻病:为常染色体隐性遗传,可分二型:Ⅰ型为肾脏1-羟化酶缺陷,使25-OH-D3转变为1,25-OH2-D3发生障碍,血中25-OH-D3浓度正常;Ⅱ型为靶器官受体缺陷,血中1,25-OH2-D3浓度增高。两型临床均有严重的佝偻病体征,低钙血症、低磷血症,碱性磷酸酶明显升高及继发性甲状旁腺功能亢进,Ⅰ型患儿可有高氨基酸尿症;Ⅱ型患儿的一个重要特征为脱发。

(5)肾性佝偻病

由于先天或后天原因所致的慢性肾功能障碍,导致钙磷代谢紊乱,血钙低,血磷高,甲状旁腺继发性功能亢进,骨质普遍脱钙,骨骼呈佝偻病改变。多于幼儿后期症状逐渐明显,形成侏儒状态。

预防护理

维生素D缺乏性佝偻病是可预防的疾病,如果婴幼儿有足够时间户外活动,可以预防发病。因此,现认为确保儿童每日获得维生素DIU是预防和治疗的关键。

1.母乳喂养或者部分母乳喂养足月婴儿,应在生后2周开始补充维生素DIU/日,早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后1周开始补充维生素DIU/日;均补充至2岁。如果生长速度快,即便夏季阳光充足时,也不宜减量或停用维生素D。一般可不加服钙剂,但乳类摄入不足和营养欠佳时可适当补充微量营养素和钙剂。

2.非母乳喂养的婴儿、每日奶量摄入小于ml的儿童,应当补充维生素DIU/日。

3.青少年摄入量达不到维生素DIU/日者,如奶制品摄入不足、鸡蛋或者强化维生素D食物少,应当每日补充维生素DIU/日。

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